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皮肌炎“來者不善”,不可忽視!你知道嗎?

發布時間:2021-10-13    來源:醴陵市中醫院  
近1年來,對於劉叔叔一家來說簡直度日如年,自去年8月份起,劉叔叔開始突起全身皮疹,色紅,伴有皮屑,感瘙癢,曾在我市多個醫院
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皮肌炎“來者不善”,不可忽視!你知道嗎?

近1年來,對於劉叔叔一家來說簡直度日如年,自去年8月份起,劉叔叔開始突起全身皮疹,色紅,伴有皮屑,感瘙癢,曾在我市多個醫院皮膚科就診,考慮“濕疹”,予以相關藥物治療後症狀不見好轉,皮疹反倒越來越多,逐漸延及全身。隨後開始出現四肢近端肌群無力,嚴重時上廁所下蹲及舉東西都異常困難,不僅如此,今年5月份起,氣促得特別明顯,尤其是在活動過後,上個樓都會氣喘籲籲,夜間陣發性呼吸困難、咳嗽。家人帶著去過不少省級醫院,考慮為肺部感染性疾患所致可能性大,多處予以抗感染治療後均不佳。

  巨額的醫療費用,反複治療的不佳,不斷加重及新出現的症狀,讓劉叔叔的生活就像陷入了泥沼之中。

  真正病因浮出水麵

  輾轉多處診療後,劉叔叔住進了我院經典科病房,科室會診之後考慮既然多方診療抗感染不佳,是否並非單純的肺部感染,而是合並有風濕免疫係統疾患可能,而全身皮疹就像是“一隻披著羊皮的狼”隻是單純的一種表象呢?

  入住我科之後在既往外院已經完善抗ENA抗體陰性,肺炎支原體抗體、流感病毒抗體腺病毒、呼吸道合胞病毒科薩奇病毒抗體均陰性的情況下,我科繼續予以完善相關檢查,終患者自身免疫抗體:抗RO52抗體(+);抗SSA(+),特異性肌炎抗體譜:MDA5 +++,RO52 +++,配合肌電圖結果考慮可疑肌源性損害。患者的終診斷浮出水麵,原來真正致病原凶是“皮肌炎”。

  中醫治療顯療效

  籠罩在劉叔叔身上的疑雲終於得以解開,雖然皮肌炎預後較差,但對於他來說對疾病本身的轉歸及預後方麵已經有了清楚的認識,對未來與疾病抗爭的道路也有了足夠的了解。

  治療期間對劉叔叔予以積極氧療、抑製炎症反應、調節免疫等治療,同時發揮中醫魅力,予以中藥予以宣肺降氣,降逆平喘,配合清熱解毒中藥外洗皮疹及科室自製心肺穴位貼敷止咳平喘。患者症狀未再有進一步加重之勢,目前回訪患者氣促症狀較前緩解,皮疹亦有所消退。

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  什麽是皮肌炎/多肌炎(DM)?

  是一組多種病因引起的以骨骼肌間質性炎性改變和肌纖維變性為特征的自身免疫性疾病,屬於特發性炎性肌病。

  臨床上主要以四肢近端對稱性肌無力為首發症狀,也可累及皮膚、關節、呼吸肌、部分咽喉肌及心肌等組織器官,預後不佳,尤其早期延誤治療,可導致患者致殘,甚至死亡等嚴重後果。

  皮肌炎有哪些症狀?

  皮肌炎可急性(幾天)或隱匿(幾個月)發病。一般症狀有乏力,發熱和體重下降。它主要影響近端肌肉,也常累及其他器官,如皮膚、頸部肌肉、咽、肺部、心髒、關節和胃腸道等。

  1)皮肌炎肌肉受累的表現

  本病累及橫紋肌,受累肌肉常呈對稱性分布,以肢體近端肌群無力為臨床特點。早期可有肌肉腫脹、壓痛,晚期出現肌萎縮。

  幾乎所有患者均出現不同程度的肌無力。肌無力可突然發生,並持續進展數周到數月以上。

  2)皮肌炎的皮膚受累表現

  皮肌炎除有肌肉症狀外還有皮膚病變,皮膚病變可在肌肉受累之前出現,往往比肌肉受累早幾個月或者幾年,也可與肌炎同時或在肌炎之後出現。皮肌炎的皮膚表現分為有診斷特異性的、高度特征性的,高度兼容的。

  3)肺部受累

  間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是皮肌炎常見的肺部表現,可在病程中的任何時候出現,是發病和死亡的一個主要危險因素。

  臨床表現為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺等。少數患者有少量胸腔積液,大量胸腔積液少見。膈肌受累時可表現為呼吸表淺、呼吸困難或引起急性呼吸功能不全。

  4)其他受累髒器

  ·關節炎:關節痛和關節炎通常出現在疾病早期。關節受累的部位與類風濕關節炎相似,但症狀較輕。由於手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形,但X線相無骨質破壞。

  ·心髒:心血管疾病是皮肌炎患者死亡的危險因素。然而,臨床上明顯的心髒受累罕見,心髒受累易被忽略。常見的亞臨床表現是心電圖檢測的傳導異常和心律失常。可能與心肌炎、冠狀動脈疾病,以及心肌的小血管受累有關。

  ·消化道受累:皮肌炎累及咽、食管上端橫紋肌較常見,表現為吞咽困難,飲水嗆咳、液體從鼻孔流出。食管下段和小腸蠕動減弱與擴張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等。

  ·腎髒:腎髒病變很少見,極少數暴發性起病者,因橫紋肌溶解,可出現肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎,但大多數患者腎功能正常。

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